Síndrome do intestino curto: desafios e estratégias para um cuidado continuado / Short bowel syndrome: challenges and strategies for ongoing care

A síndrome pediátrica do intestino curto (SIC) é uma condição que ocorre em neonatos e crianças cujo cuidado demanda acesso a centros especializados. A SIC constitui-se um desafio para os profissionais de saúde, pois para que a criança alcance a autonomia enteral, deve ter seu cuidado planejado e realizado por uma equipe experiente e especializada. Esta pesquisa teve como objetivo descrever os principais desafios e estratégias para organização dos serviços especializados visando o cuidado integrado e continuado à criança com SIC. Foram utilizadas as seguintes técnicas metodológicas: a) revisão integrativa de literatura; (b) análise da casuística das crianças com SIC atendidas e internadas no Instituto Fernandes Figueira (IFF) nos últimos 6 anos; e (c) grupo nominal. Na revisão integrativa foram selecionadas 8 revisões sistemáticas que continham as práticas e intervenções clínicas que se desejava examinar e 11 estudos foram recuperados manualmente para complementar a análise dos pontos críticos do cuidado à criança com SIC. Na análise da casuística do IFF foram encontrados 23 pacientes que preencheram os critérios de elegibilidade, sendo a maioria destes nascidos no IFF (74%), cuja patologia de base predominante foi a gastrosquise (86,9%), com idade gestacional (IG) entre 34 e 36 semanas (47,8%). O tempo médio de internação hospitalar foi de 179 dias, com 2 reinternações em média, devendo-se considerar que a maior parte dos pacientes (n= 14, 60,8%) não reinternaram. As crianças com SIC/Falência Intestinal (FI) ocuparam na maior parte do tempo (70%) leitos da enfermaria de cirurgia pediátrica, sob os cuidados da equipe cirúrgica. A casuística apresenta 13 crianças (56,5%) que permaneceram internadas com nutrição parenteral (NP) por um período superior a 90 dias e que seriam elegíveis para a nutrição parenteral domiciliar (NPD). A média de utilização de cateteres por paciente ficou em torno de 6,5 e o tempo médio de permanência dos cateteres foi de 116,82 dias. Na análise da infecção de corrente sanguínea relacionada a cateter (ICSRC), o número de episódios de infecção foi prejudicado pela ausência de dados anteriores ao ano de 2016 no Epimed. Contudo, foi observado uma maior percentagem de pacientes (21,7%) que apresentaram o primeiro episódio de infecção antes de completarem um mês de vida. Somente 1 paciente foi submetido à Serial transverse enteroplasty (STEP), tendo como desfecho o óbito. Já o transplante intestinal não foi realizado em pacientes. Dentre os 15 pacientes que tiveram alta hospitalar, apenas 4 foram atendidos pela gastroenterologia pediátrica (27%), enquanto um maior número pela cirurgia pediátrica (87%) a nível ambulatorial. O grupo nominal (GN) foi composto por 5 especialistas do IFF e 2 especialistas externos que atuam em programas de reabilitação intestinal (PRI). Todos os especialistas reforçaram por meio dos dados obtidos nas estratégias anteriores, que as crianças de SIC/FI se beneficiam de um PRI estruturado no hospital de referência (serviço de internação e cuidado ambulatorial especializado), o qual também deve estar organizado para o cuidado de longo prazo que estas crianças demandam. Como contribuição para o SUS e no intuito de fortalecer a criação de uma linha de cuidado à criança com SIC/FI em outras unidades de referência, foram referidos os principais aspectos que devem ser pensados nas instâncias de saúde do país.

Pediatric short bowel syndrome (SBS) is a condition that occurs in neonates and children whose care requires access to specialized centers. SIC is a challenge for health professionals, because for the child to achieve enteral autonomy, his care must be planned and carried out by an experienced and specialized team. This research aimed to describe the main challenges and strategies for the organization of specialized services aimed at integrated and continuous care for children with SBS. The following methodological techniques were used: a) integrative literature review; (b) analysis of the sample of children with SBS treated and hospitalized at Instituto Fernandes Figueira (IFF) in the last 6 years; and (c) nominal group. In the integrative review, 8 systematic reviews were selected that contained the clinical practices and interventions that were desired to be examined and 11 studies were manually retrieved to complement the analysis of the critical points of care for children with SBS. In the analysis of the IFF series, 23 patients were found who met the eligibility criteria, most of whom were born in the IFF (74%), whose predominant underlying pathology was gastroschisis (86.9%), with gestational age (GA) between 34 and 36 weeks (47.8%). The mean length of hospital stay was 179 days, with an average of 2 readmissions, considering that most patients (n=14, 60.8%) were not readmitted. Children with SBS/Intestinal Failure (IF) occupied most of the time (70%) beds in the pediatric surgery ward, under the care of the surgical team. The series has 13 children (56.5%) who were hospitalized on parenteral nutrition (PN) for a period longer than 90 days and who would be eligible for home parenteral nutrition (HPN). The average use of catheters per patient was around 6.5 and the average length of stay of the catheters was 116.82 days. In the analysis of catheter-related bloodstream infection (CRBSI), the number of episodes of infection was hampered by the absence of data prior to 2016 in Epimed. However, a higher percentage of patients (21.7%) were observed who presented the first episode of infection before completing one month of life. Only 1 patient underwent serial transverse enteroplasty (STEP), resulting in death. Intestinal transplantation was not performed in patients. Among the 15 patients who were discharged from the hospital, only 4 were treated by pediatric gastroenterology (27%), while a greater number by pediatric surgery (87%) were treated on an outpatient basis. The nominal group (NG) was composed of 5 specialists from the IFF and 2 external specialists working in intestinal rehabilitation programs (IRP). All the specialists reinforced, through the data obtained in the previous strategies, that the children of SBS/FI benefit from a structured IRP in the referral hospital (inpatient service and specialized outpatient care), which must also be organized for the care of long term that these children demand. As a contribution to the SUS and to strengthen the creation of a line of care for children with SBS/IF in other reference units, the main aspects that should be considered in the country's health bodies were mentioned.

A new experimental model of intrinsic denervation in ileum from wistar rats through intramural microinjections of benzalkonium chloride / Um novo modelo experimental de desnervação intrínseca em íleo de ratos wistar através de micro injeções intramurais de cloreto de benzalcônio

Extensive literature is available about the intrinsic denervation of segments of the digestive tube through the application of CB in the serosa of the viscera. However, this technique has some disadvantages like causing peritonitis, flanges and high mortality, limiting its use in humans. The aim of the present study was to evaluate the feasibility of benzalkonium chloride (CB) to induce intrinsic chemical denervation, through applications of CB in the intramural ileum of wistar rats, as well as deepen the knowledge about the evolution of neuronal injury caused in the process. We used 40 rats, divided into two groups (control-GC and benzalkonium-GB) of 20 animals each, divided into four sub-groups according to the time of postoperative assessment of 24, 48 hours, 30 and 90 days. The animals were submitted to intramural microinjections of sterile saline solution 0.9% (GC) or benzalkonium chloride (GB) in ileal portion, and subsequent histopathological analysis and immunohistochemistry for evaluation of neuronal injury. A significant decrease (p<0.05) was found of the neuronal myenteric count over time in groups, GB3, GB4 and GB2. The specific positive immunolabeling for H2AX and Caspase-3 confirmed the results obtained in the histopathological evaluation, denoting the ignition of irreversible cell injury in 24 hours, evolving into neuronal apoptosis in 48 hours after application of the CB 0.3%. Under the conditions in which this work was conducted, it can be concluded that the application of CB 0.3% by means of microinjections intramural in the ileal wall is able to induce intrinsic chemical denervation of the diverticulum of wistar rats and that the main mechanism of neuronal death is induction of apoptosis.(AU)

Existe vasta literatura sobre a desnervação intrínseca de segmentos do tubo digestório através da aplicação de CB na serosa da víscera. Entretanto, essa técnica tem a desvantagem de causar peritonite, formação de bridas e alta mortalidade, não sendo factível para eventuais utilizações em humanos. O objetivo do presente estudo foi avaliar a viabilidade do Cloreto de benzalcônio (CB) induzir desnervação química intrínseca, por meio de aplicações intramurais em íleo de ratos wistar, além de aprofundar o conhecimento sobre a evolução da lesão neuronal causada neste processo. Foram utilizados 40 ratos, distribuídos em dois grupos (controle- GC e benzalcônio- GB) de 20 animais cada, subdivididos em quatro subgrupos de acordo com o tempo de avaliação pós-operatória de 24, 48 horas, 30 e 90 dias. Os animais foram submetidos à microinjeções intramurais de solução salina estéril 0,9% (GC) ou de cloreto de benzalcônio (GB) em porção ileal, e posterior análise histopatológica e imuno-histoquímica, para avaliação da lesão neuronal. Houve diminuição significativa (p<0,05) na contagem neuronal mientérica ao longo do tempo nos grupos GB2, GB3 e GB4. A imunomarcação específica positiva para H2AX e Caspase-3 confirmou os resultados obtidos na avaliação histopatológica, denotando início da lesão celular irreversível em 24 horas, evoluindo para apoptose neuronal em 48 horas após a aplicação do CB 0,3%. Nas condições em que este trabalho foi conduzido, é possível concluir que a aplicação de CB 0,3% por meio de microinjeções intramurais na parede ileal é capaz de induzir desnervação química intrínseca da porção ileal de ratos wistar e que o principal mecanismo de morte neuronal é a indução de apoptose.(AU)

Short bowel syndrome: treatment options / Síndrome Intestino Curto: abordagens terapêuticas

Introduction: Short bowel syndrome (SBS) refers to the malabsorptive state that occurs following extensive intestinal resection and is associated with several complications. Methods: The research for this review was conducted in the Pubmed database. Relevant scientific articles dated between 1991 and 2015 and written in Portuguese, Spanish or English were selected. Results: Several therapies, including nutritional support, pharmacological options and surgical procedures have been used in these patients. Conclusions: Over the last decades new surgical and pharmacological approaches emerged, increasing survival and quality of life (QoL) in patients with SBS. All SBS patients ought to have an individualized and multidisciplinary care that promotes intestinal rehabilitation.

Introdução: A Síndrome do Intestino Curto (SIC) resulta da perda da capacidade de absorção do intestino após resseção intestinal extensa e está associada a diversas complicações. Métodos: Esta revisão foi realizada com base em artigos científicos originais pesquisados na base de dados MEDLINE via Pubmed, na língua portuguesa, inglesa e espanhola, com o limite temporal de 1991 a 2015. Resultados: O tratamento instituído pode ser a nível nutricional, farmacológico ou cirúrgico. Conclusões: Ao longo das últimas décadas surgiram novas abordagens terapêuticas cirúrgicas e não-cirúrgicas que melhoraram a sobrevivência e a qualidade de vida (QoL) destes pacientes. Deve-se estabelecer uma abordagem multidisciplinar e individualizada para garantir a melhor reabilitação.

Insuficiencia intestinal secundaria a síndrome de intestino corto: resultados de un programa multidisciplinario de rehabilitación intestinal / Intestinal failure due to short bowel syndrome: impact of a multidisciplinary intestinal rehabilitation program

Background: In patients suffering intestinal failure due to short bowel, the goal of an Intestinal Rehabilitation Program is to optimize and tailor all aspects of clinical management, and eventually, wean patients off lifelong parenteral nutrition. Aim: To report the results of our program in patients suffering intestinal failure. Patients and Methods: A registry of all patients referred to the Intestinal Failure unit between January 2009 and December 2015 was constructed. Initial work up included prior intestinal surgery, blood tests, endoscopic and imaging studies. Also demographic data, medical and surgical management as well as clinical follow-up, were registered. Results: Data from 14 consecutive patients aged 26 to 84 years (13 women) was reviewed. Mean length of remnant small bowel was 100 cm and they were on parenteral nutrition for a median of eight months. Seven of 14 patients had short bowel secondary to mesenteric vascular events (embolism/thrombosis). Medical management and autologous reconstruction of the bowel included jejuno-colic anastomosis in six, enterorraphies in three, entero-rectal anastomosis in two, lengthening procedures in two, ileo-colic anastomosis in one and reversal Roux-Y gastric bypass in one. Thirteen of 14 patients were weaned off parenteral nutrition. Conclusions: Our Multidisciplinary Intestinal Rehabilitation Program, allowed weaning most of the studied patients off parenteral nutrition.

Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Program / Tratamento da síndrome do intestino encurtado na criança: valor do Programa de Reabilitação Intestinal

Summary The main cause of acute intestinal failure is short bowel syndrome, generally as a result of resection of extensive segments of small intestine. As a result, the main symptoms are watery diarrhea, malabsorption syndrome, chronic malnutrition, and death, if the patient is not properly treated. If the length of the remaining intestine is greater than 30 cm, complete adaptation is possible and the patient may not require parenteral nutrition. The currently recommended treatment includes the use of prolonged parenteral nutrition and enteral nutrition, always aimed at constant weight gain, in conjunction with surgeries aimed at elongating the dilated bowel. This set of procedures constitutes what is called an Intestinal Rehabilitation Program. This therapy was used in 16 children in periods ranging from 8 months to 7.5 years, with survival in 75% of the cases. Finally, the last resort to be used in children with complete resection of the small bowel is an intestinal transplant. However, to date there is no record of a Brazilian child that has survived this procedure, despite it being attempted in seven patients. We conclude that the results of the intestinal rehabilitation program are encouraging for the continuation of this type of treatment and stimulate the creation of the program in other pediatric care institutions.

Resumo A principal causa da falência intestinal aguda é a síndrome do intestino encurtado, decorrente, em geral, de ressecção de extensos segmentos de intestino delgado. Em consequência, os principais sintomas são diarreia aquosa, síndrome de má absorção, desnutrição crônica e óbito, caso o paciente não seja adequadamente tratado. Se o comprimento do intestino remanescente for superior a 30 cm, poderá haver adaptação completa e o paciente poderá ficar livre da nutrição parenteral. O tratamento atualmente preconizado inclui a utilização de nutrição parenteral prolongada e de nutrição enteral, objetivando sempre o ganho ponderal constante, em paralelo a cirurgias que visem ao alongamento do intestino dilatado. Esse conjunto de procedimentos constitui o que se denomina Programa de Reabilitação Intestinal. Essa terapia foi utilizada em 16 crianças, em períodos que variaram de 8 meses a 7 anos e meio, com sobrevida em 75% dos casos. O último recurso utilizado em crianças com ressecção completa do intestino delgado é o transplante intestinal. Até o momento, não há registro de criança brasileira que tenha sobrevivido a esse procedimento, a despeito de sete pacientes terem sido submetidos a ele. Os resultados do Programa de Reabilitação Intestinal nos anima a continuar com esse tipo de tratamento e estimular a criação do programa em outras instituições de atendimento pediátrico.

Investigaciones Experimentales sobre el efecto del factor de crecimiento semejante a la insulina tipo 1 en el síndrome de intestino corto

Luego de la resección intestinal masiva el intestino remanente experimenta cambios mucosos muy importantes para compensar la remoción de la superficie absortiva. Estos cambios pueden ser disminuidos aportando nutrientes enterales y factores del crecimiento exógenos tales como el IGF-1. La adaptación colónica puede ser aumentada mediante la adición de una mejora en la absorción del intestino delgado. Existe evidencia experimental preliminar de que el aporte intraluminar de IGF-1 produce efectos tróficos directos sobre el intestino delgado, probablemente mediados por mecaniamos paracrinos.

Sindrome de iuntestino corto / Short bowel syndrome

El presente trabajo estudia los antecedentes, el tratamiento y la evaluacion clinica de los 17 casos de pacientes con el diagnostico de Sindrome de Intestino Corto, determinandose la importancia de un adecuado manejo quirurgico inicial, el manejo multidisciplinario, la estabilizacion metabolica de una segunda fase y el inicio temprano de una dieta elemental que permita una mayor rapidez en la adaptacion del intestino residual.